В статье описано нейропсихологическое исследование пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1 типа (СЦА1), по данным госпитального регистра Клиники ЯНЦ КМП. Целью исследования было выявление нейропсихологических особенностей при СЦА1. В результате проведенного исследования были выявлены нейропсихологические особенности, проявляющиеся при СЦА1. Для пациентов данной группы характерна связь между уровнем образования и нарушениями в когнитивной сфере. This article describes the neuropsychological study of patients with spinocerebellar ataxia type 1 according to the clinic register YSC CMP. The purpose of the study was to identify neuropsychological features of SCA1. As a result of the study, neuropsychological features manifested in SCA type 1 were identified. Patients in this group are characterized by a relationship between the level of education and impairments in the cognitive sphere.